Consenso sobre guías de tratamiento de los glioblastomas elaborado por el Grupo de Trabajo de Neurooncología (GTNO) de la SENEC / Glioblastoma treatment guidelines: Consensus by the Spanish Society of Neurosurgery Tumor Section

INTRODUCCIÓN: El tratamiento de los glioblastomas (GMB) comienza en la mayor parte de los pacientes con una cirugía, ya sea para la extirpación tumoral, ya sea para la obtención de tejido con el que determinar un diagnóstico histológico. Con el fin de obtener el máximo beneficio de estos tratamientos cada paciente debe ser valorado de forma individualizada por un equipo multidisciplinar, constituido por aquellas especialidades involucradas tanto en el diagnóstico como en el tratamiento. MATERIAL Y MÉTODOS: El objetivo de este trabajo es elaborar unas recomendaciones de tratamiento para los pacientes con GBM, para lo cual un experto en cada campo ha descrito lo más relevante de dicha área basado tanto en su experiencia como en la literatura. RESULTADOS: Se han desarrollado los distintos apartados sobre el tratamiento de los GBM y al final de cada apartado se concluye la recomendación del GTNO. CONCLUSIONES: A pesar de que los GBM son tumores agresivos y el pronóstico es malo, los pacientes se pueden beneficiar de tratamientos que mejoren no solo la supervivencia global sino también la calidad de vida. El neurocirujano debe conocer las distintas opciones de tratamientos, sus indicaciones y riesgos para poder participar activamente en la toma de decisiones y ofrecer un tratamiento neuroquirúrgico oportuno a cada situación

INTRODUCTION: Glioblastoma (GBM) treatment starts in most patients with surgery, either resection surgery or biopsy, to reach a histology diagnose. Multidisciplinar team, including specialists in brain tumors diagnose and treatment, must make an individualize assessment to get the maximum benefit of the available treatments. MATERIAL AND METHODS: Experts in each GBM treatment field have briefly described it based in their experience and the reviewed of the literature. RESULTS: Each area has been summarized and the consensus of the brain tumor group has been included at the end. CONCLUSIONS: GBM are aggressive tumors with a dismal prognosis, however accurate treatments can improve overall survival and quality of life. Neurosurgeons must know treatment options, indications and risks to participate actively in the decision making and to offer the best surgical treatment in every case

Imagen intraoperatoria en el quirófano de neurocirugía: revisión de las técnicas más empleadas para la cirugía de los tumores cerebrales / Intraoperative imaging in the neurosurgery operating theatre: A review of the most commonly used techniques for brain tumour surgery

INTRODUCCIÓN: La cirugía de los tumores cerebrales se ha implementado en los últimos años con nuevas técnicas de imagen intraoperatoria, que tratan de mejorar la resección tumoral, aunque conllevan un aumento de recursos. Con el fin de hacer una actualización de este tema, se ha elaborado este manuscrito desde el grupo de tumores de la Sociedad Española de Neurocirugía. MATERIAL Y MÉTODOS: Se ha propuesto a expertos en el uso de cada una de las técnicas intraoperatorias más empleadas en la cirugía de los tumores cerebrales, la descripción de la técnica y una breve revisión de la literatura. Se describirán indicaciones de uso, sus ventajas e inconvenientes basados en la experiencia clínica y en lo publicado en la literatura. RESULTADOS: La técnica de imagen intraoperatoria más consistente sería la resonancia de bajo y alto campo, pero a su vez es la que supone un mayor gasto de recursos. La ecografía intraoperatoria navegada es portátil y tiene un menor coste, aunque discrimina peor los tumores de alto grado y es observador-dependiente. Las técnicas de fluorescencia más empleadas son el 5-aminolevulínico para gliomas de alto grado y la fluoresceína, de utilidad en lesiones que rompen la barrera hematoencefálica. Por último, la TAC intraoperatoria es la más versátil en el quirófano de neurocirugía, pero tiene menos indicaciones en la cirugía neurooncológica. CONCLUSIONES: Las técnicas de imagen intraoperatoria se emplean cada vez con más frecuencia en la cirugía de los tumores cerebrales, y el neurocirujano debe valorar su posible uso en función de sus recursos y las necesidades de cada paciente

INTRODUCTION: New intraoperative imaging techniques, which aim to improve tumour resection, have been implemented in recent years in brain tumour surgery, although they lead to an increase in resources. In order to carry out an update on this topic, this manuscript has been drafted by a group from the Sociedad Española de Neurocirugía (Spanish Society of Neurosurgery). MATERIAL AND METHODS: Experts in the use of each one of the most-used intraoperative techniques in brain tumour surgery were presented with a description of the technique and a brief review of the literature. Indications for use, their advantages and disadvantages based on clinical experience and on what is published in the literature will be described. RESULTS: The most robust intraoperative imaging technique appears to be low- and high-field magnetic resonance imaging, but this is the technique which results in the greatest expenditure. Intraoperative ultrasound navigation is portable and less expensive, but it provides poorer differentiation of high-grade tumours and is observer-dependent. The most-used fluorescence techniques are 5-aminolevulinic acid for high-grade gliomas and fluorescein, useful in lesions which rupture the blood-brain barrier. Last of all, intraoperative CT is more versatile in the neurosurgery operating theatre, but it has fewer indications in neuro-oncology surgery. CONCLUSIONS: Intraoperative imaging techniques are used with increasingly greater frequency in brain tumour surgery, and the neurosurgeon should assess their possible use depending on their resources and the needs of each patient

Neumoencéfalo difuso tras herida lumbar por arma blanca / Diffuse pneumocephalus after lumbar stab wound

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Hemorragia subaracnoidea no aneurismática secundaria a panarteritis nodosa en edad pediátrica: caso clínico / Non-aneurysmal subarachnoid haemorrhage secondary to panarteritis nodosa at paediatric age: a case report

Introducción. La panarteritis nodosa es una vasculitis necrotizante que afecta de manera predominante a arterias de pequeño y mediano calibre de la piel y los órganos internos. La afectación neurológica sucede en un 25% de casos: los ictus isquémicos son relativamente frecuentes, pero las lesiones hemorrágicas resultan extremadamente raras. La hemorragia subaracnoidea es una expresión poco común de la enfermedad, asociada la inmensa mayoría de las veces a patología aneurismática. En nuestro conocimiento, sólo existe otro caso descrito de panarteritis nodosa con hemorragia subaracnoidea en la edad pediátrica sin patología aneurismática subyacente. Caso clínico. Niña de 7 años que presentó una hemorragia subaracnoidea no aneurismática con extensión intraparenquimatosa a los ganglios basales izquierdos. Previamente se había diagnosticado panarteritis nodosa y enfermedad protrombótica, en tratamiento con fármacos inmunodepresores y antiagregantes en ese momento. Conclusiones. Las características clínicas de la panarteritis nodosa, junto con el tratamiento antiagregante para prevenir la enfermedad tromboembólica en nuestra paciente, podrían haber predispuesto al evento hemorrágico en el proceso de la vasculitis cerebral. El manejo estándar de la hemorragia subaracnoidea es necesario en estos casos debido a que los aneurismas cerebrales son la causa más común de hemorragia subaracnoidea en un contexto de panarteritis nodosa

Introduction. Polyarteritis nodosa is a necrotizing vasculitis that mainly affects small and medium-sized arteries in skin and internal organs. Neurological involvement is reported in around 25% of cases: ischemic stroke is relatively common, but haemorrhagic lesions are extremely rare. Subarachnoid haemorrhage in polyarteritis nodosa is an uncommon expression of this disease, mostly associated with aneurism rupture. To the best of the authors’ knowledge, there is just one published case in pediatric age with polyarteritis nodosa and subarachnoid haemorrhage with no underlying aneurismal disease. Case report. A 7-year-old girl, who presented a non-aneurismal subarachnoid haemorrhage with intraparenchymal extension in the left basal ganglia. She was previously diagnosed with polyarteritis nodosa and prothrombotic condition, being under immunosuppressive and anti-platelet treatment at that moment. Conclusions. The clinical features of polyarteritis nodosa together with continued anti-platelet therapy to prevent thromboembolic disease in this patient could have predisposed to the haemorrhagic event in the process of cerebral vasculitis. Standard subarachnoid haemorrhage management is initially required in such cases as cerebral aneurysms are the most common cause of haemorrhage in the context of polyarteritis nodosa disease

Opciones de monitorización neurofisiológica en la resección de tumoraciones cerebrales. Documento de consenso entre el Grupo de Trabajo de Neurooncología de la Sociedad Española de Neurocirugía (SENEC) y la Sociedad Española de Neurofisiología Clínica (SENFC) / Neurophysiological monitoring options in brain tumour resections. Consensus statement from the Spanish Society of Neurosurgery's (SENEC) Neuro-oncology Working Group and the Spanish Society of Clinical Neurophysiology (SENFC)

Las tumoraciones cerebrales que se encuentran cerca o en áreas elocuentes siguen siendo un importante reto neuroquirúrgico. Existe consenso en la literatura respecto a que la realización de este tipo de cirugías con monitorización neurofisiológica nos permite conseguir resecciones mayores con una mayor seguridad y menor presencia de focalidades neurológicas permanentes. Sin embargo, la forma de realizar este tipo de monitorización, la definición exacta de área elocuente, la forma de realizar la cirugía con el paciente despierto o dormido es objetivo de un gran debate a nivel científico. Miembros del Grupo de Trabajo de Neurooncología (GTNO) de la Sociedad Española de Neurocirugía (SENEC) y miembros de la Sociedad Española de Neurofisiología Clínica (SENFC) han elaborado un documento de consenso con el objetivo de exponer las diferentes opciones de monitorización neurofisiológica que tenemos a día de hoy, tanto en el paciente despierto como en el dormido, para obtener mejores resecciones quirúrgicas preservando la función neurológica del paciente y se ha realizado una exhaustiva revisión bibliográfica

Brain tumours located in or in proximity to eloquent areas are a significant neurosurgical challenge. Performing this kind of surgery with neurophysiological monitoring to improve resections with reduced permanent focal neurological deficit has become widely accepted in the literature. However, how to conduct this monitoring, the exact definition of an eloquent area and whether to perform this surgery with the patient awake or asleep are still subject to rigorous scientific debate. Members of the Neuro-oncology Working Group (GTNO) of the Spanish Society of Neurosurgery (SENEC) and members of the Spanish Society of Clinical Neurophysiology (SENFC) have published a consensus statement to explain the different neurophysiological monitoring options currently available in awake and asleep patients to obtain better surgical resection without neurological deficits. An exhaustive review of the literature has also been conducted

Importancia de la mutación de la isocitrato deshidrogenasa tipo I como factor pronóstico en pacientes con glioblastomas y revisión de la literatura / Isocitrate dehydrogenase type I mutation as a prognostic factor in glioblastoma and a literature review

Objetivo: La respuesta al tratamiento y el pronóstico de los glioblastomas multiformes (GBM) puede ser distinta entre diferentes individuos. Este hecho está haciendo que cada vez estén cobrando más importancia los biomarcadores genéticos para intentar diferenciar distintos subtipos de GBM. Uno de los que está adquiriendo más importancia es la isocitrato deshidrogenasa (IDH1). El objetivo del trabajo es analizar la diferencias tanto clínicas como pronósticas de los GBM con y sin mutación de la IDH1. Materiales y método: Estudio retrospectivo de pacientes con GBM intervenidos entre los años 2007 y 2012. Los criterios de inclusión fueron: pacientes entre 18-85 años, sometidos por primera vez a cirugía, resección macroscópicamente completa, tratamiento coadyuvante con quimioterapia y radioterapia y Karnofsky status > 70. Resultados: N = 61 pacientes (36 varones/25 mujeres). Edad media de 62,3 años. En 14 pacientes (23%) se encontró la IDH1 mutada. La supervivencia media de los pacientes con mutación de la IDH1 (IDH1-m) fue de 23,6 meses respecto a los 11,9 meses que presentaban los de la IDH1 en estado natural (IDH1-wt) (p = 0,028). Existió una tendencia en los pacientes con IDH1-m a presentar la enfermedad en edades más tempranas 58,7 vs. 63,4 años, pero estas diferencias no fueron significativas. Conclusiones: Se deberían considerar los GBM con IDH1-m como una entidad distinta a los IDH1-wt. Se trata de dos subtipos de GBM con una historia natural y un pronóstico totalmente distinto por lo que se deberían clasificar en un futuro en función de la presencia de la mutación de la IDH1

Objective: Treatment response and prognosis in glioblastoma (GBM) tumours can differ among patients, highlighting the growing relevance of genetic biomarkers to differentiate glioblastoma sub-types. The biomarker isocitrate dehydrogenase (IDH1) is currently receiving considerable attention. The objective of this work was to analyse the clinical and prognostic differences between glioblastomas with and without the IDH1 mutation. Methods: A retrospective study was performed on patients with GBM who underwent surgery between 2007 and 2012. The inclusion criteria were: patient age between 18-85 years who underwent surgery for the first time with complete macroscopic resection, complete adjuvant treatment with chemotherapy and radiotherapy, and a Karnofsky performance score > 70. Results: A total of 61 patients (36 males/25 famales) were included and with a mean age of 62.3 years. An IDH1mutation was found in 14 patients (23%). Median survival in patients with the IDH1 mutation (IDH1-m)was 23.6 months compared with 11.9 months in those with the wild type IDH1 (IDH1-wt) (P = .028). Disease onset in IDH1-m patients tended to be at a younger age, 58.7 vs. 63.4 years, but this difference was not statistically significant. Conclusion: Glioblastomas with IDH1-m should be considered a different entity from the IDH1-wt, as their natural history and prognosis differ. In the near future we should be classified glioblastomas based on the presence of the IDH1 mutation

Tumor miofibroblástico inflamatorio cerebral / Inflammatory myofibroblastic tumor in the brain

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Complicaciones relacionadas con dispositivos implantados en pacientes con enfermedad de Parkinson tratados con estimulación cerebral profunda. Estudio de una serie de 124 pacientes durante 16 años / Complications related with implanted devices in patients with Parkinson’s disease treated with deep brain stimulation. A study of a series of 124 patients over a period of 16 years

Introducción. La protocolización de los mejores candidatos para la estimulación cerebral profunda en pacientes con enfermedad de Parkinson y el mayor conocimiento de la técnica han aumentado su perfil de seguridad. Sin embargo, las complicaciones relacionadas con los dispositivos implantados siguen teniendo una frecuencia no menospreciable y presentan un impacto tanto clínico como económico. Objetivo. En una serie amplia de pacientes con estimulación cerebral profunda incluidos consecutivamente para el tratamiento de su enfermedad de Parkinson, se recogieron las complicaciones relacionas con los dispositivos implantados y se compararon con la bibliografía. Pacientes y métodos. Se incluyeron en el estudio 124 pacientes con un total de 242 electrodos implantados y 252 recambios de generador. Seguimiento medio de 8,4 años (rango: 3-16 años). Se recogieron de forma retrospectiva todas las complicaciones relacionadas con los dispositivos implantados. Resultados. Se produjeron 23 complicaciones relacionadas con los dispositivos implantados (el 17,7% de los pacientes): 12 (9,6%) úlceras con cultivo positivo, cinco (4%) úlceras con cultivo negativo, cuatro (3,2%) infecciones tras recambio de generador, una (0,8%) malfunción de generador y una (0,8%) migración del electrodo. Se observaron diferencias significativas respecto a la efectividad del tratamiento de la revisión quirúrgica de las úlceras, lo que indica que las úlceras con cultivo negativo respondieron mejor que las úlceras con cultivo positivo a la revisión quirúrgica (80% frente a 16,6% de curación; p = 0,028). Conclusiones. Se observan en la serie unos resultados comparables a la bibliografía existente. La presencia de positividad en el cultivo de las úlceras constituye un factor pronóstico a la revisión quirúrgica (AU)

Introduction. Establishing protocols of the best candidates for deep brain stimulation in patients with Parkinson’s disease and a greater knowledge of the technique have increased its safety profile. Yet, the complications related with implanted evices still occur with a far-from-negligible frequency and have both an economic and clinical impact. Aim. From a broad series of patients undergoing deep brain stimulation included consecutively for the treatment of their Parkinson’s disease, data concerning the complications related with implanted devices were gathered and compared with those in the literature. Patients and methods. Altogether 124 patients with a total of 242 implanted electrodes and 252 generator replacements were included in the study. Mean follow-up time was 8.4 years (range: 3-16 years). Data on all the complications related with implanted devices were collected retrospectively. Results. Findings showed that 23 implanted device-related complications occurred (17.7% of the patients): 12 (9.6%) had culture-positive ulcers, five (4%) had culture-negative ulcers, four (3.2%) were left with infections following generator replacement, one (0.8%) had a generator malfunction, and electrode migration took place in one (0.8%). Significant differences were observed as regards the effectiveness of the treatment involving surgical revision of the ulcers, which suggests that the culture-negative ulcers responded to the surgical revision better than the culture-positive ulcers (80% healing versus 16.6%; p = 0.028). Conclusions. The results observed in the series were comparable to those in the existing literature. The presence of culturepositivity in the ulcers is a factor forecasting surgical revision (AU)

Metástasis medulares de gliosarcoma. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Spinal cord metastasis from gliosarcoma. Case report and review of the literature

INTRODUCCIÓN: El gliosarcoma es un tumor cerebral primario infrecuente similar al glioblastoma multiforme. En contrapartida al glioblastoma multiforme, debido a su componente sarcomatoso, los gliosarcomas tienen mayor tendencia a realizar metástasis extracraneales (11% de los casos). A pesar de ello, las metástasis medulares del gliosarcoma cerebral primario son extremadamente infrecuentes. CASO CLÍNICO: Se presenta el caso de una paciente intervenida de gliosarcoma cerebral que en el curso evolutivo de su enfermedad presenta una paraparesia, diagnosticándose e interviniéndose de metástasis medular de gliosarcoma. Realizamos una revisión sistemática de la literatura sobre los casos descritos de metástasis intramedular, sus características, el tratamiento realizado y el pronóstico. CONCLUSIONES: Únicamente se han descrito 4 casos de metástasis intramedular de gliosarcoma en la literatura. Se trata de una entidad infrecuente pero en la que debemos pensar ante la aparición de clínica medular en el curso evolutivo de un paciente con gliosarcoma cerebral

INTRODUCTION: Gliosarcoma is a rare neoplasm of the central nervous system, similar to glioblastoma multiforme. In contrast to glioblastoma, it is characterised by its propensity for extracranial metastasis (11% of the cases) due to its sarcomatous component. Intramedullary metastasis from primary gliosarcoma is extremely rare. CASE REPORT: A patient who had surgery for primary cerebral gliosarcoma developed paraparsis during the course of the disease. A magnetic resonance image showed an intramedullaryspinal cord metastasis requiring surgical treatment. This article reviews the literature on intramedullary spinal cord metastasis from gliosarcoma, and highlights the characteristics, treatment and overall survival. CONCLUSIONS: Only 4 cases of intramedullary gliosarcoma metastasis are described in the literature. This extremely rare entity should be suspected with the onset of spinal cord symptoms during the course of primary cerebral gliosarcoma